生まれつきの心臓の病気の中で最重症。
心臓病を持って生まれる子は100人に1人の割合、HLHSは10万人に1人。
左心系(左房・左室)と大動脈が非常に小さい。
通常3ヶ月以上の生存は不可能。
動脈管(お腹の中にいる時だけ機能する)が唯一の命綱だった。
(本来生まれると自然に閉じてしまうのに、それが開いていたので生きていた)
手術の成功率は極めて低いが、救命できる方法は手術しかない。
内科的治療(利尿剤・強心剤・プロスタグランジン製剤)での生存は平均60日前後。
(手術をしないほうが長期生存できる場合もあるということ)
手術は3期に分けるが、1期めは生後1ヶ月以内が理想。
3期への到達は・・・。(長期生存数例のみ)